Sindroma Defisiensi Poliglanduler

Sindroma Defisiensi Poliglanduler merupakan kondisi kurang aktifnya beberapa kelenjar endokrin serta memproduksi hormon dalam jumlah yang kurang dari normal.

Penyebab

Sindroma Defisiensi Poliglanduler merupakan salah satu penyakit keturuanan. Namun, beberapa faktor bisa juga menyebabkan penekanan aktivitas kelenjar endokrin, seperti:

• Tumor
• Infeksi
• Reaksi autoimun yang mengakibatkan peradangan dan menghancurkan sebagian atau seluruh kelenjar
• Aliran darah menuju kelenjar berkurang .

Rusaknya sebuah kelenjar menyebabkan kelenjar lain sering mengalami kerusakan sehingga fungsi sebagian besar kelenjar mengalami penurunan atau berhenti sama sekali yang disebut dengan kegagalan kelenjar endokrin multipel.

Gejala

Gejala penyakit ini tergantung dari kelenjar yang terkena. Hipotiroidisme terjadi bila kelenjar tiroid hanya memproduksi sedikit hormon tiroid. Bila kelenjar adrenal yang kurang aktif memproduksi sedikit hormon kortikosteroid maka bisa mengakibatkan penyakit Addison.

Berdasarkan waktu timbulnya gejala (pada masa kanak-kanak atau dewasa) dan kelenjar yang terkena, sindroma defisiensi poliglanduler dikelompokkan ke dalam 3 jenis:

1. Sindroma defisiensi poliglanduler tipe 1

Sindroma defisiensi poliglanduler jenis ini umumnya terjadi pada anak-anak. Gambaran yang paling sering ditemui adalah hipoparatiroidisme (kelenjar paratiroid yang kurang aktif). Kedua tersering adalah penyakit Addison (kelenjar adrenal yang kurang aktif) dan infeksi jamur menahun (kandidiasis mukokutaneus kronis). Pada penderita seringkali terjadi hepatitis, batu empedu, kesulitan dalam menyerap makanan dan kebotakan dini.

2. Sindroma defisiensi poliglanduler tipe 2

Jenis ini umumnya terjadi saat dewasa, sekitar 30 tahunan. Kelenjar adrenal kurang aktif dan kelenjar tiroid menjadi terlalu aktif (hipertiroidisme). Pankreas juga mengalami penurunan fungsi sehingga jumlah insulin berkurang dan terjadi diabetes. Hipotiroidisme maupun infeksi jamur bukan merupakan bagian dari tipe 2.

3. Sindroma defisiensi poliglanduler tipe 3

Pada Sindroma defisiensi poliglanduler tipe 3 umumnya dialami saat dewasa dan diduga merupakan stadium awal dari sindroma tipe 2. Seseorang didiagnosa mengalami sindroma defisiensi poliglanduler tipe 3 bila tidak terdapat kelainan pada kelenjar adrenal yang disertai 2 dari beberapa gejala seperti, hipotiroidisme, kerontokan rambut, diabetes, hilangnya pigmentasi kulit, dan Anemia pernisiosa. Bila terjadi kegagalan kelenjar adrenal maka menjadi sindroma tipe 2.

Pengobatan

Sindroma ini tidak bisa disembuhkan, namun bisa dilakukan terapi sulih hormon. Bila terjadi hipotiroidisme, maka akan diberikan hormon tiroid. Bila kelenjar adrenal kurang aktif maka akan diberikan kortikosteroid dan penderita diabetes akan diberikan insulin. Terapi sulih hormon tidak bisa mengoreksi kemandulan atau kelainan lainnya yang disebabkan oleh kurang aktifnya kelanjar seksual (kelenjar gonad).

Artikel Terkait: